پایگاه خبری تحلیلی پیام فارس

آخرين مطالب

تالاسمی، درد بی‌پایان مقالات

تالاسمی، درد بی‌پایان

  بزرگنمايي:

پیام فارس- خستگی، ضعف جسمی و تحمل درمان سخت و دردناک از جمله مشکلات این بیماران است. تالاسمی بیماری است که گلبول‌های قرمز موجود در خون مریض شکل اصلی خود را از دست می‌دهند و قادر به حمل اکسیژن نیستند؛ اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول‌های خونی به طور کامل شکل نمی‌گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی را نخواهند داشت، در نتیجه تالاسمی را یک نوع کم‌خونی می‌توان دانست که در دوران کودکی آغاز می‌شود و تا پایان عمر ادامه دارد.

سارا متین پزشک درمانگر بیماران تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی جهرم  گفت: شیوع بیماری تالاسمی در ایران، چهار درصد است و تالاسمی نوعی بیماری ارثی است که در آن به علت اختلال در میزان تولید زنجیره‌های  گلوبین در ساختمان هموگلوبین، گلبول‌های قرمز حاصله در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند و تنها را پیشگیری از آن مشاوره ژنتیک و انجام آزمایشات خون قبل از ازدواج است.

وی انواع تالاسمی را آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی دانست و افزود: آلفا تالاسمی حاصل نقص یا عدم تولید زنجیره های آلفا گلوبین است که سه حالت دارد، خاموش، آلفاتالاسمی مینور، اینترمدیا و ماژور.

وی اظهار کرد: حالت خاموش  علائم بالینی ندارد و شاخص‌های هماتولوژی(خون شناسی) در آستانه طبیعی است و  آلفا تالاسمی مینور، بدون کم خونی یا کم‌خونی خفیف است.

متین ابراز کرد: حالت دیگر آلفا تالاسمی، اینتر مدیا است که کم خونی متوسط تا شدید دارد. در این حالت هموگلوبین فرد بین 7 تا 10 است. فرد دارای طحال بزرگ و تغییرات استخوانی دارد و در مواردی وابسته به تزریق  خون می شود.

وی درباره آلفا تالاسمی ماژور تصریح کرد: در این حالت (ماژور یا هیدروپس فتالیس) هر چهار ژن آلفا دچار اختلال است و با ادم یا ورم شدید در نوزاد تازه متولد شده مشخص می‌شود که اغلب مغایر حیات است.

 این پزشک در تعریف بتا تالاسمی که  نوعی کم‌خونی ارثی و ژنتیکی است گفت: این بیماری به چهار دسته خاموش، مینور، اینترمدیا و ماژور تقسیم  می‌شود.

وی ابراز کرد: علائم تالاسمی ماژور که شیوع آن در ایران 4 درصد است در سن 6 تا 12 ماهگی ظاهر می شود که این علائم شامل اختلال در رشد، رنگ پریدگی، ضعف و سستی، بی اشتهایی و کم خونی شدید است؛ با بزرگتر شدن فرد عوارض بیماری مانند پهن‌شدن استخوان چهره، تغییر چهره بیمار، بزرگ‌شدن کبد و طحال و اختلال رشد ظاهر می‌شود.

وی بیان کرد: این افراد به دلیل کم خونی به صورت مداوم به تزریق خون نیاز دارند و تزریق مداوم خون باعث افزایش آهن بدن می‌شود بنابراین  برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد؛ دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه اطراف ناف، بازوها و ران ها تزریق می‌شود.

متین گفت: تزریق این دارو حدود سه تا هفت روز در هفته و هر بار 8 تا 12 ساعت به طول می‌کشد، دسفرال از طریق فرآیندی به نام Chelation به آهن متصل می‌شود و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

وی افزود: درمان قطعی این بیماران پیوند سلول های بنیادی است و تزریق خون، مصرف آهن زدا، برداشتن طحال و غیره از درمان‌های حمایتی این بیماری است.

 این پزشک بیان کرد: در بعضی از انواع تالاسمی به علت کمبود نوعی پروتئین در روده و جذب بیشتر آهن مصرفی، آنها نیز باید داروی آهن‌زدا مصرف کنند و انجام ورزش و فعالیت‌های سنگین برای این بیماران توصیه نمی‌شود.

متین درباره تالاسمی مینور گفت:  اغلب فاقد علائم بالینی هستند و مشخصه آنها وجود  یک آنمی یا کم‌خونی  خفیف است.

وی ادامه داد: بتا تالاسمی اینترمدیا شامل طیف وسیعی  از علائم از شبیه مینور تا ماژور است. علائم بالینی این بیماری بعد از دو سالگی ظاهر می شود و شایعترین علامت آن کم خونی و رنگ پریدگی است.

به گفته وی وی بزرگی کبد و طحال، افزایش بار آهن، خون سازی خارج مقر استخوان، تغییرات و اختلالات استخوانی، اختلالات انعقادی و ترومبوز(ایجاد لخته در داخل عروق که مانع جریان خون می‌شود)، هایپرتانسیون ریوی یا افزایش فشار خون در عروق شش‌ها  و اختلالات قلبی از نشانه‌های این بمیار است.

وی ادامه داد: زخم ساق پا، اختلالات در  دستگاه غدد درون‌ریز (اندوکرین) که این دستگاه مواد خاصی به نام هورمون ترشح می‌کند، اختلالات متابولیک که موجب بروز مشکلاتی در روند متابولیسم یا سوخت و ساز بدن می‌شوند و آلوایمونیزاسیون که در این حالت عمر گلبول‌های قرمز کاهش یافته و نیاز به خون افزایش می‌یابد را از دیگر علائم بیماری بتا تالاسمی اینترمدیا است.

به گفته وی حالت خاموش بتا تالاسمی همانند آلفا تالاسمی خاموش علائم بالینی ندارد و شاخص های هماتولوژی در آستانه طبیعی است و در بررسی‌های آزمایشگاهی به سختی تشخیص داده می‌شود.

وی با اشاره به ازدواج بیمار تالاسمی ماژور با فرد سالم گفت: بیمار تالاسمی ماژور برای ازدواج باید با فردی که از نظر ژنتیک کاملا سالم است ازدواج کند و همه فرزندان وی تالاسمی مینور خواهند شد. همچنین فرد دارای تالاسمی مینور هم برای ازدواج می‌بایست با فردی که از نظر ژنتیک سالم است ازدواج کند.

به گفته وی اگر پدر و مادر هر دو ناقل ژن تالاسمی باشند در هر حاملگی 25% احتمال وجود دارد که کودک یک ژن معیوب را از پدر و یک ژن معیوب را از مادر به ارث برده و در نتیجه دارای دو ژن معیوب شده و مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور شود.

خدمات رایگان دانشگاه علوم پزشکی به بیماران تالاسمی ماژور

مدیر امور بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی  جهرم گفت: 129 بیمار تالاسمی ماژور تحت پوشش دانشگاه هستند که این بیماران علاوه بر دریافت خون در بخش کولیز بیمارستان مطهری جهرم، خدماتی چون ام‌آرآی قلب و کبد، سنجش تراکم استخوان، دندانپزشکی، برخی آزمایشات و خدمات پاراکیلینیکی به صورت رایگان دو بار در سال دریافت می‌کنند.

دکتر مهدی احمدنیا،  با اشاره به تزریق مداوم خون برای بیماران تالاسمی ماژور و رسوب آهن در قلب و کبد این بیماران افزود: ام‌آرآی قلب و کبد برای بیماران تالاسمی ماژور حیاتی و با انجام آن میزان رسوب آهن در قلب و کبد  بیمارن مشخص و با اعلام آن به پزشکان معالج از بروز نارسایی قلبی، کبدی و عوارض شدید جلوگیری می شود. از اقدامات خوب دانشگاه برای بیماران تالاسمی انجام ام‌آرآی قلب و کبد است که با انجام آن بیماران  دیگر نیاز به رفتن به تهران و مرکز استان را ندارند.

وی اظهار کرد: این بیماران داروهای تخصصی خود را مانند دسفرال، دفریپرون و دفرازیراکس به صورت رایگان دریافت می‌کنند.





نظرات شما

ارسال دیدگاه

Protected by FormShield

ساير مطالب

پارسی‌ها راویان قصه‌های شیرین شدند/آینده ساختنی شد

دستفروشی کاسبی یا مزاحمت!

بیشترین آرتروز در مفصل زانو رخ می‌دهد

کمالک؛ باغی که در سکوت ویران شد

ارگ کریم‌خان شیراز بازهم جولانگاه عنکبوت‌ها شد

نشست های «الف» در شیراز آغاز شد/ جلسات نقد و اجرای موسیقی نوگرا

تن تشنه زمین، فروریخت

کمبود نیرو و فراخوان فرهنگیان بازنشسته فارس برای تدریس

انسان در عرفان اسلامی بنیان هنر خداوند است

آتش، پرونده ارگ کریم‌خان را بازگشود

هیس، اینجا بیمارستان است

خبرنگاری به‌روایت زنان

شیراز و انتظار برای گرفتن نشان جهانی صنایع‌دستی

کرانه‌هایی که پا پس می‌کشند

تالاسمی، درد بی‌پایان

مصوبه درمانی حال بختگان راخوب نکرد/کشت بالادست آبی باقی نمی گذارد

مصائب بوعلی‌سینای صدرا

نرگس باید از شیراز برود

وحشت در جاده های فارس سایه انداخت/ «رخ به رخ» با مرگ

هپاتیت، بیماری تباه کننده کبد

قلب درمان جنوب کشور، سنگین می‌تپد

محور دروازه قرآن مخاطره‌ای برای شیراز

بازارچه‌هایی بافرجام ورشکستگی

موسیقی پاپ ازنوع بدش درایران رایج شده است/آموزشگاه ها کیفی نیستند

کوک ساز عندلیبی ها برای پیوند نوای موسیقی و عرفان

سنگی که شکست، سکوتی که نشکست

هتل آسمان از تهدید تا فرصت

شهر جدید با مشکلات قدیمی

تجارتی جهانی در پستو

«جاروی پیش »، جلوه ای دیگر از سخاوت نخل

اتصال جاده خرامه به محور شیراز – مرودشت، یک گام دیگر نیاز است

ضرورت احیای اقامتگاه های بوم‌گردی

پیچ مرگ در حاشیه جاده

مشتاقان غواصی؛ جای آموزش اینجاست

سرگذشت یک سنگ از ظهور تا سقوط

بزودی آبی زیر پوست شهر جهرم می‌دود

حرکت پرشتاب برای تداوم توسعه استان ها

کارگروه مبارزه با قاچاق کالا و ارز در فضای مجازی فارس تشکیل شد

تداوم کمک رسانی به سیل زدگان تا رفع مشکلات

اینجا ارابه های مرگ پرشتاب می تازند

کِشتی در خُشکی

حکایت شوربختی دومین دریاچه ایران

سرنوشت غم انگیز دو تالار در شیراز: یکی پیر شد، دیگری زاده نشد

وقت تَق‌سیمِ تَق‌صیر

تعیین هوشمند مقصد سفر به جای گرفتاری 15 ساعته در ترافیک شمال

جاده‌های ناایمن فارس و انسان همواره مقصر!

سایه سنگ بر دروازه قرآن شیراز

توهم پرآبی

روایت مطبوعات شیراز از مذاکره سیاسی تا رقابت های انتخاباتی

صدها جان نازنین لای این آهن پاره ها پرپر می شود